Management závažné intrahepatální cholestázy těhotných vzniklé v I. trimestru

ICP je cholestatické onemocnění jater specificky vznikající v těhotenství. Celosvětová incidence má výraznou variabilitu od 0,3 do 5,6%. Patofyziologickým základem je elevace žlučových kyselin. ICP se většinou klinicky manifestuje dlouhotrvajícím pruritem vznikajícím v 2. a 3. trimestru. Je třeba mít na mysli, že v případě ICP jde o diagnózu stanovenou "per exclusionem", která je dána po vyloučení jiných příčin, které by se mohly podílet na vzniku pruritu a elevaci žlučových kyselin (např. Atopická dermatitida, pemfigoid gestationis, primární biliární cirhóza, virová nebo autoimunitní hepatitida, HELLP syndrom, hypereméza, akutní steatóza jater apod.). Najsenzitívnejším a konkrétním markerem k určení diagnózy je zvýšená hladina žlučových kyselin v séru, která se v kombinaci s typickým pruritem považuje za základ v diagnostice ICP, pokud neexistuje důkaz o alternativní diagnóze. U všech žen s diagnostikovanou ICP by měla zkontrolovat hladina jaterních enzymů a sérových žlučových kyselin 6 - 8 týdnů po porodu. Tyto biochemické parametry se obvykle po porodu rychle upraví, čímž se potvrdí diagnóza ICP. Ačkoliv následky na maternální morbiditu jsou jen minimální, perinatální morbidita a mortalita je významná. ICP zvyšuje riziko předčasného porodu, fetální asfyxie, přítomnosti mekonia v plodové vodě a náhlé intrauterinní smrti.

Patogeneze je výsledkem komplexních metabolických změn na alterována genetickém základě. Žlučové kyseliny jsou hlavní organickou složkou žluči. Po sekreci žluči do tenkého střeva dochází vlivem intestinální mikroflóry ke vzniku sekundárních žlučových kyselin. Primární žlučové kyseliny vznikají v játrech konjugací s glycinem nebo taurinem. Většina primárních a sekundárních žlučových kyselin se následně stává součástí enterohepatálního oběhu. Za fyziologických okolností vstupuje do systémové cirkulace pouze malé množství žlučových kyselin . Alterace hepatální syntézy, exkrece a intestinální resorpce vede k abnormálním hladinám žlučových kyselin. Tyto mechanismy jsou společným patofyziologickým jmenovatelem více cholestatických onemocnění jater.

Případy ICP vznikající v I. trimestru, obzvlášť se závažnými výsledky laboratorních parametrů představují specifickou klinickou výzvu s potřebou multidisciplinárního přístupu. Do roku 2020 bylo publikováno 9 prvotrimestrálne vzniklých ICP. Netypická časová osa onemocnění otevírá otázku, zda onemocnění nevzniká na podkladě preexistující jaterní choroby, případně zda s ní do budoucna nebude asociované. Koexistence ICP a primární jaterní poruchy vyžaduje odpovědi na složité otázky: Který patofyziologický mechanismus v dané době gravidity převažuje? Jaká je optimální léčba při koincidenci obou onemocnění? Jakým způsobem je vhodné monitorovat plod a kdy by se mělo ukončit těhotenství?

Zdroj: Ňachajová M, Turňová P, Kúdela E, Laučeková Z, Novysedlák Š, Biringer K. Manažment závažnej prvotrimestrálne vzniknutej intrahepatálnej cholestázy tehotných - kazuistika a prehľadový článok. Actual Gyn. 2021;13:17-20