Siamská dvojčata: vzácná chyba raného vývoje, kterou dnes umíme rozpoznat už v těhotenství

Siamská dvojčata, přesněji srostlá nebo spojená dvojčata, patří k nejvzácnějším vrozeným vývojovým vadám. Veřejnost je zná hlavně pod historickým názvem „siamská“, který vznikl podle bratrů Changa a Enga Bunkerových, narozených roku 1811 v tehdejším Siamu, dnešním Thajsku. Lékařsky jde o jednovaječná dvojčata, jejichž těla se v raném embryonálním vývoji úplně neoddělila. Nejde o „dědičnou vadu“ v běžném slova smyslu a nejde ani o důsledek něčeho, co by matka v těhotenství udělala špatně.

Jak vznikají

Běžná jednovaječná dvojčata vzniknou tehdy, když se jedno oplodněné vajíčko rozdělí na dvě embrya. Čím později k rozdělení dojde, tím více společných struktur dvojčata sdílejí. U srostlých dvojčat se předpokládá, že k poruše dojde velmi pozdě, přibližně po 13. dni od oplodnění, kdy už se zakládá osa embrya. Výsledkem je dvojčetné těhotenství, v němž jsou plody monochoriální a monoamniální – sdílejí placentu i plodový vak.  

Mechanismus není zcela definitivně vysvětlen. Klasická teorie říká, že jedno embryo se začalo dělit na dvě, ale proces se zastavil před úplným oddělením. Druhá teorie připouští, že se dvě původně oddělené embryonální části mohly znovu spojit. Současná literatura spíše zdůrazňuje, že jde o mimořádně časnou poruchu prostorového uspořádání embrya, nikoli o běžnou genetickou chorobu. Velká mezinárodní epidemiologická studie neprokázala jasný genetický, environmentální ani demografický faktor, který by vznik srostlých dvojčat spolehlivě vysvětloval.  

Protože jde o jednovaječná dvojčata, mají stejnou genetickou výbavu a jsou stejného pohlaví. V popsaných souborech převažují dívky, přibližně v poměru 3 : 1.  

Jak často se vyskytují

Výskyt se v literatuře uvádí různě, protože část těhotenství skončí samovolným potratem, část je diagnostikována prenatálně a část případů se nemusí dostat do statistik. Obvykle se uvádí přibližně 1 případ na 50 000 až 200 000 porodů, často kolem 1,5 na 100 000 porodů. Velká mezinárodní studie zahrnující přes 26 milionů porodů nalezla prevalenci 1,47 na 100 000 porodů.  

Prognóza je velmi závislá na typu spojení. Část plodů odumírá již před porodem, část novorozenců umírá krátce po narození. Za nejzávažnější se považují situace, kdy dvojčata sdílejí srdce nebo jiné životně důležité orgány.  

Jak se dají diagnostikovat

Dnes je možné srostlá dvojčata poznat ultrazvukem už v prvním trimestru, typicky kolem 12.–14. týdne těhotenství, někdy i dříve. Podezření vzniká, když jsou vidět dva plody bez oddělující amniální přepážky, které zůstávají stále ve stejné poloze vůči sobě, nelze je od sebe oddělit a je patrné společné spojení části těla. Důležitým znakem je také jedna placenta a jeden plodový vak.  

Po záchytu je nutné podrobné vyšetření ve specializovaném centru fetální medicíny. Cílem není jen říct „jsou srostlá“, ale hlavně odpovědět na otázky: kde jsou spojena, zda mají každé vlastní srdce, játra, střevo, močový trakt, páteř, mozek a cévy, a zda by po porodu teoreticky připadalo v úvahu oddělení. K tomu slouží podrobný ultrazvuk, echokardiografie plodů, 3D ultrazvuk a často také magnetická rezonance. Po porodu se doplňuje CT, MRI, angiografie a další vyšetření podle anatomie spojení.

Prenatální diagnóza je zásadní i pro porodnické plánování. Pokud se těhotenství dále vede, porod má probíhat v perinatologickém centru s okamžitou dostupností neonatologů, dětských chirurgů, anesteziologů a dalších specialistů. Plánovaný porod je veden císařským řezem, ale i ten může být pro matku i děti rizikový.

Typy srostlých dvojčat

Srostlá dvojčata se klasifikují podle místa spojení. Názvy znějí složitě, ale logika je jednoduchá: řecký nebo latinský kořen označuje část těla, kde jsou dvojčata spojena.

Nejčastější skupinou jsou spojení hrudníku a břicha. StatPearls uvádí například thorako-omfalopagus asi u 28 %, thorakopagus asi u 18,5 %, omfalopagus asi u 10 %, heteropagus asi u 10 % a kraniopagus asi u 6 % případů.  

Narodila se siamská dvojčata v České republice v posledních 40 letech?

Veřejně dostupné zdroje uvádějí, že živá siamská dvojčata se v Česku narodila naposledy v roce 1986. Česká televize tuto informaci uvedla v roce 2009 při zprávě o slovenském případu.  

Při přesném pohledu je třeba být opatrný: rok 1986 leží na hranici posledních čtyřiceti let a z veřejných zdrojů není snadno dohledatelné přesné datum ani klinický detail tohoto případu. Bezpečně formulováno: po roce 1986 jsem nenašel veřejně doložený případ živě narozených srostlých dvojčat v České republice. Je také možné, že některé případy byly zachyceny prenatálně a těhotenství nebylo vedeno k porodu; takové údaje by nebyly nutně medializované.

Známá siamská dvojčata v českých zemích a Československu

Nejslavnějším českým případem jsou Josefa a Růžena Blažkovy, známé také jako Rosa a Josefa Blažek. Narodily se 20. ledna 1878 ve Skrýchově u Opařan. Byly srostlé v oblasti pánve a křížové kosti, tedy šlo o typ blízký pygopagu. Vystupovaly jako hudebnice a staly se známými v Evropě i v USA. Zcela mimořádné je, že Růžena porodila zdravého syna Františka; odborný článek v American Journal of Obstetrics and Gynecology popisuje tento případ jako unikátní reprodukční historii pygopagických srostlých dvojčat.  

Z medicínského hlediska je mimořádně významný československý případ z roku 1980 v Hradci Králové. Dva chlapci, Michal a Tomáš, se narodili předčasně, byli srostlí hrudníkem a břichem a měli společná játra a některé cévy. Tým dětské chirurgie Fakultní nemocnice v Hradci Králové pod vedením docenta, později profesora Hvězdoslava Stefana je krátce po porodu úspěšně oddělil. Podle Medical Tribune šlo o první úspěšné oddělení srostlých dvojčat v Československu; oba chlapci zákrok přežili a v dospělosti byli zdraví, přičemž si chránili soukromí.  

Po rozpadu Československa jsou známé zejména slovenské případy. V roce 2000 se na Slovensku narodily sestry Lucia a Andrea Tóthovy, srostlé v oblasti pánve; po náročných operacích byly úspěšně odděleny. V roce 2007 a 2009 byly popsány další slovenské případy s horší prognózou a v červnu 2026 se v Bratislavě narodila další srostlá dvojčata.  

Jak se to řeší po porodu

Po porodu nejde hned o „operovat, nebo neoperovat“. Nejdříve je nutné děti stabilizovat: zajistit dýchání, oběh, výživu, teplotu, cévní vstupy a pečlivě zmapovat anatomii. Následují podrobná zobrazovací vyšetření. Klíčové je zjistit, zda má každé dítě vlastní životně důležité orgány, zejména srdce, plíce, mozek, játra, střevo, ledviny a močové cesty.

Možnosti jsou v zásadě tři. První je neoddělovat, pokud by operace znamenala jistou smrt nebo nepřijatelnou ztrátu funkce. Některá srostlá dvojčata mohou žít spojena dlouhodobě. Druhou možností je urgentní oddělení, pokud jedno dítě ohrožuje život druhého nebo je společný stav bez operace neslučitelný se životem. Třetí možností je odložené plánované oddělení, často až po měsících, kdy děti zesílí a tým má čas připravit detailní operační strategii. Cleveland Clinic uvádí, že odložené oddělení se někdy plánuje kolem 9.–12. měsíce života, ale vždy závisí na konkrétní anatomii.  

Operace patří k nejnáročnějším výkonům dětské chirurgie. Účastní se jí neonatologové, dětští chirurgové, kardiochirurgové, neurochirurgové, urologové, plastičtí chirurgové, anesteziologové, radiologové, intenzivisté, rehabilitační tým a často také klinický etik. Prognózu nejvíce určuje rozsah sdílení orgánů. Pokud dvojčata sdílejí jedno funkční srdce, oddělení většinou možné není. Pokud sdílejí hlavně játra, část střeva nebo měkké tkáně, může být šance na úspěšné oddělení výrazně vyšší.

Co je nejdůležitější říct veřejnosti

Srostlá dvojčata nejsou „kuriozita“, ale extrémně vzácný a medicínsky složitý výsledek raného embryonálního vývoje. Moderní prenatální diagnostika umožňuje většinu případů poznat již v prvním trimestru a rodičům nabídnout realistické poradenství. Osud dětí pak závisí především na tom, kde jsou spojeny a které orgány sdílejí. Některé případy jsou bohužel neslučitelné se životem, jiné umožňují přežití bez oddělení a u části dětí je možné chirurgické oddělení s dobrým výsledkem.

Česká medicína má v tomto směru významné místo: historicky přes slavné sestry Blažkovy a medicínsky přes úspěšné oddělení chlapců v Hradci Králové v roce 1980.

-gyns-